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红细胞不同亚群的变形能力
在测量变形能力时,所获得的变形能力曲线显示了样品中存在的所有红细胞的平均变形能力。通过调整 CCD 摄像机(电子光圈)的增益,可以检测红细胞亚群的变形能力。这可以细化为具有这种降低的变形能力的红细胞的百分比,例如在镰状细胞病中:不可逆的镰状细胞的百分比。
酶缺乏症
确定了红细胞接受其代谢需求的不同途径。这些途径的遗传性酶缺陷可导致非球形红细胞性贫血,其中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 是见的缺陷。在 G6PD 缺陷个体中,发现 RBC 变形能力显着受损。携带者的血液中存在两种 RBC 种群:一种具有 G6PD 活性,另一种没有 G6PD 活性,有证据表明这些 RBC 的变形能力不同,这可以进一步研究。
疟疾感染
关于该仪器在临床病理学中的价值,已证明在热带疟原虫中,平均红细胞变形能力(主要是非寄生红细胞)是死亡率最重要的预测指标,也最可能是死亡率的一个因素。Lorrca 确定了输血是极少可能挽救生命的治疗的阈值。超过这个阈值,口服药物仍然是一种适当的治疗方法。低于这个阈值,如果没有干预,死亡率高达 99%。
免疫抑制疗法
环孢菌素是免疫抑制治疗中越来越受欢迎的药物,尤其是在器官需要移植后。不幸的是,可能会发生严重的不良反应,如肾毒性,这可能与剂量有关。有人认为,这种缓慢但不断增加的红细胞僵化在与这种免疫抑制方案相关的不良肾毒性并发症的早期发病机制中起作用。因此,定期筛查红细胞变形能力的丧失,并最终通过降低剂量或换用另一种药物进行干预,可以预防不可逆的肾病损伤
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镰状细胞性贫血症
世界有超过 2000 万人患有镰状细胞病 (SCD)。镰状细胞病是一种罕见的遗传性疾病,会影响血红蛋白,血红蛋白是红细胞中的一种蛋白质,可将氧气输送到全身。
健康的红细胞小而灵活,它们能够流经毛细血管,这是体内最小的静脉。在患有镰状细胞病的患者中,表达血红蛋白 (HbSS) 突变体、镰状形式的红细胞聚合形成纤维,使红细胞在外周毛细血管的低氧条件下变得不那么灵活和镰状。
这些镰状血细胞僵硬且有棱角,它们可能会相互粘连或粘在血液中的其他细胞上,导致微毛细血管床中的血管闭塞或阻塞。镰状血细胞在与血管壁碰撞时也会受损,进一步激活免疫细胞,使它们和血管壁“更粘"。
镰状细胞病会损害患者的许多器官,包括肺、肾、脑、肝、脾,并导致患者每天都感到疼痛,并逐渐导致频繁住院。
SCA 治疗
在过去的几十年里,这种疾病的治疗几乎没有改变。被批准用于治疗的药物是一种重新使用的药物,称为。虽然已被证明可以减轻镰状细胞病的体征和症状,但要实现这种药物的正确剂量是复杂的,并且需要患者每月进行终身监测,因为方案有可能导致中性粒细胞减少症。此外,人们仍然担心它对镰状细胞病的生育能力、对胎儿的潜在遗传毒性和潜在的致癌影响的潜在影响。
最近,血液学学术界和制药业的研究人员对开发镰状细胞病新疗法的兴趣激增,大量有效的临床方案表明(参见临床试验.gov)。
新药开发以及现有化合物的试验已针对一种或多种病理生理因素,以努力改善 SCD 的总体预后以及减少或治疗其主要表现,即血管闭塞。
鉴于潜在药物的治疗靶点和药代动力学的多样性,新疗法的试验集中在各种不同的结果上,包括预防 SCD 事件(例如 VOC 和急性胸部综合征 (ACS) 的频率。不幸的是,这些结果点发生在患者之间高度可变的时间点,因此实现具有统计学意义的差异非常具有挑战性。Lorrca Oxygenscan 提供的参数与患者报告的结果无关,但表明疾病的严重程度。